胃施万细胞瘤（Schwannoma）

作者：Valentina Angerilli, M.D., Matteo Fassan, M.D., Ph.D. · 编委：Diana Agostini-Vulaj, D.O. · 副主编：Aaron R. Huber, D.O. · 作者最后更新：2026-09-01 · 编辑部最后更新：2026-09-01

Definition / general（定义 / 概述）

• 位于胃壁、显示施万细胞分化的神经鞘细胞良性肿瘤。

Essential features（要点）

• 境界清楚的胃肿块。
• 梭形细胞肿瘤，常伴明显外周淋巴袖套。
• 免疫组化 S100 与 SOX10 阳性，而 CD117 与 DOG1 阴性。

Terminology（术语）

• Neurilemmoma、neurinoma（不推荐）。

ICD coding（ICD 编码）

• ICD-11：2E92 & XH98Z3 — 其他特指良性间叶性肿瘤 & schwannoma, NOS

Epidemiology（流行病学）

• 在胃中远少于胃肠道间质瘤（GIST）（约 1/50）（Hum Pathol 2012;43:650）。
• 女多于男（Hum Pathol 2012;43:650）。
• >60 岁（Hum Pathol 2012;43:650）。

Sites（部位）

• 胃体或胃窦壁。
• 肿瘤以胃黏膜下为中心（BMC Surg 2022;22:159）。

Pathophysiology（病理生理）

• 一部分显示 NF2 杂合性缺失或 NF2 失活突变，导致 merlin（NF2 基因产物）表达丧失，不论是否与神经纤维瘤病相关（Lab Invest 2003;83:1361）。

Etiology（病因）

• 与神经纤维瘤病（NF1 / NF2）罕见相关（Clin J Gastroenterol 2016;9:352，Neurogastroenterol Motil 2025;37:e70101）。

Clinical features（临床特征）

• 常无症状（BMC Surg 2022;22:159）。
• 单纯上腹痛或不适（常见）（BMC Surg 2022;22:159）。
• 恶心、黑便、反酸（BMC Surg 2022;22:159）。

Diagnosis（诊断）

• 患者最常以上腹痛就诊（BMC Surg 2022;22:159）。
• 可为因其他临床问题行放射学或内镜检查时的偶然发现（Turk J Surg 2025;41:327）。
• 无组织学检查不能作出确定性诊断（Diagnostics (Basel) 2023;13:2073）。

Radiology description（影像描述）

• 境界清楚的肿块，呈腔外或混合腔内外生长模式（World J Gastrointest Oncol 2025;17:102085）。
• 坏死、钙化与侵犯邻近器官罕见（World J Gastrointest Oncol 2025;17:102085）。
• 可见病灶周围淋巴结增大（World J Gastrointest Oncol 2025;17:102085）。

Radiology images（影像图）

原文影像图托管于其他服务器（CT 与 PET/CT；52 岁女性；内镜超声；平扫 CT 低密度外生性肿块）。本站未镜像外部托管图。

Prognostic factors（预后因素）

• 胃施万细胞瘤呈惰性临床经过，尚未认识恶性亚型（World J Surg Oncol 2026;24:225）。

Case reports（病例报告）

• 52 岁女性，腹痛、呕血与黑便，超声与腹部 CT 初疑 GIST（J Surg Case Rep 2024;2024:rjae267）。
• 61 岁女性，进行性增大的腹部肿块（Int J Surg Case Rep 2025;134:111708）。
• 63 岁男性，黑便与上腹痛（J Med Cases 2024;15:371）。
• 64 岁女性，无症状，胃壁突入胃腔的混杂密度伴囊性区肿块（Asian J Surg 2023;46:4451）。
• 67 岁女性，上腹肿胀，增强 CT 初疑 GIST（JGH Open 2025;9:e70152）。
• 80 岁女性，初诊 GIST，术后出现胃轻瘫（Front Oncol 2025;14:1496074）。

Treatment（治疗）

• 治疗选择主要基于肿瘤大小与解剖部位（World J Gastroenterol 2025;31:101280）。
• 内镜切除技术（全层切除 [EFR]、黏膜下剥离 [ESD]、黏膜下隧道切除 [STER] 与圈套息肉切除）对 <3 cm 肿瘤有效且优先，因其微创且并发症更低（World J Gastroenterol 2025;31:101280）。
• 较大肿瘤或解剖复杂部位仍适用传统手术，治疗应个体化（World J Gastroenterol 2025;31:101280）。

Clinical images（临床图像）

原文内镜图像托管于其他服务器；本站未镜像。

Gross description（大体描述）

• 境界清楚的圆形或卵圆形病变。
• 均质、坚实，切面呈棕黄色至黄色。
• 囊性变与坏死罕见（Odze: Surgical Pathology of the GI Tract…, 4th Edition, 2022）。
• 参考文献：Mod Pathol 2003;16:366。

Gross images（大体图）

原文大体图（黄白色实性肿块）托管于其他服务器；本站未镜像。

Microscopic (histologic) description（镜下描述）

• 境界清楚、无包膜的壁内结节。
• 软组织对应物中的核栅栏、Verocay 小体与玻璃样变血管较少见（Mod Pathol 2003;16:366）。
• 梭形细胞表型，通常呈大梁索状结构，可有灶性核异型（Turk J Surg 2025;41:327）。
• 瘤周淋巴袖套（常伴生发中心）（World J Gastroenterol 2025;31:101280）。
• 因黏液样或胶原性间质多少不同，肿瘤不同部位细胞密度可变。
• 核分裂活性低；>10/50 HPF 罕见（J Gastrointest Oncol 2012;3:189）。

Microscopic (histologic) images（镜下图像）

贡献：Valentina Angerilli, M.D.；Pallavi Rao, M.D.（Case #455）；@RaulSGonzalezMD on Twitter。原文含：梭形细胞、瘤周淋巴袖套、活检标本、微囊变异型、S100+。

Positive stains（阳性染色）

• S100
• SOX10
• GFAP（可变）
• 参考文献：Hum Pathol 2012;43:650

Negative stains（阴性染色）

• CD34（可灶性阳性）
• CD117（Mod Pathol 2003;16:366）
• DOG1
• Desmin
• Smooth muscle actin

Sample pathology report（病理报告示例）

• 胃，部分胃切除：
  • 胃施万细胞瘤（见评注）
  • 肿瘤大小：最大径 4.2 cm
  • 评注：该肿瘤 S100 阳性，而 c-KIT 与 DOG1 阴性。

Differential diagnosis（鉴别诊断）

• 胃肠道间质瘤（GIST）：梭形或上皮样细胞，轻至中度异型；S100−；CD117+ 与 DOG1+。
• 胃平滑肌瘤：梭形细胞，雪茄样核与亮嗜酸性胞质；S100−；SMA+ 与 desmin+。
• 转移性黑色素瘤：梭形细胞与促结缔组织增生性黑色素瘤常丧失 HMB45 与 MelanA 表达。
• 炎性纤维性息肉：平淡梭形细胞增殖伴富含嗜酸粒细胞的炎症浸润；S100−；SMA+ 与 desmin+。
• 丛状纤维黏液瘤：平淡梭形细胞多结节增殖与黏液间质中的树枝状毛细血管；S100−；SMA+。
• 腹腔内硬纤维瘤病：β-catenin 核阳性；S100−。
• 炎性肌纤维母细胞瘤：炎症背景上的梭形肌纤维母细胞与纤维母细胞，伴淋巴细胞与浆细胞；S100−；SMA+ 与 desmin+。
• 神经束衣瘤：限于黏膜与黏膜下的梭形细胞增殖；EMA+ 与 GLUT1+。
• 参考文献：Odze: Surgical Pathology of the GI Tract…, 4th Edition, 2022。

Practice question #1

一名 58 岁女性因消化不良切除胃黏膜下肿瘤。组织学显示境界清楚的梭形细胞肿瘤，由排列成短束的平淡梭形细胞组成。可见明显外周淋巴袖套。核分裂活性低。最可能的诊断是下列哪一项？

1. 硬纤维瘤病（Desmoid type fibromatosis）
2. 胃施万细胞瘤
3. 胃肠道间质瘤
4. 炎性纤维性息肉
5. 平滑肌瘤

Practice answer #1

B. 胃施万细胞瘤。胃施万细胞瘤是胃的良性外周神经鞘肿瘤，特征为境界清楚生长、排列成短束的平淡梭形细胞、低核分裂活性以及明显外周淋巴袖套——后者是经典且具区分意义的组织学特征。选项 A 不正确，因为硬纤维瘤病呈浸润性而非境界清楚，且缺乏淋巴袖套。选项 C 不正确，因为 GIST 通常缺乏淋巴袖套，并由显示 KIT 与 DOG1 阳性的梭形或上皮样细胞组成。选项 D 不正确，因为炎性纤维性息肉含嗜酸粒细胞并在血管周围呈洋葱皮样模式，而非淋巴袖套。选项 E 不正确，因为平滑肌瘤显示平滑肌分化，有拉长的雪茄样核，且缺乏淋巴袖套。

Practice question #2

一个由平淡梭形细胞组成的胃上皮下肿瘤被怀疑为胃施万细胞瘤。下列哪一免疫组化染色谱最支持该诊断？

1. ALK+，SMA+
2. CD34+，STAT6+
3. DOG1+，KIT+，S100−
4. S100+，KIT−，DOG1−
5. SMA+，desmin+，S100−

Practice answer #2

D. S100+，KIT−，DOG1−。胃施万细胞瘤源自施万细胞，因此呈强而弥漫的 S100 阳性，而对 KIT 与 DOG1 阴性，有助于与胃肠道间质瘤（GIST）区分。选项 A 不正确，因为 ALK 阳性与炎性肌纤维母细胞瘤相关，并非胃施万细胞瘤特征。选项 B 不正确，因为 CD34 与 STAT6 阳性是孤立性纤维性肿瘤的特征。选项 C 不正确，因为 DOG1 与 KIT 阳性支持 GIST 而非施万细胞瘤。选项 E 不正确，因为 SMA 与 desmin 阳性提示平滑肌分化，符合平滑肌瘤而非施万细胞瘤。