- 源自 @JMGardnerMD 病例帖及 Kiko 讲义：AIP France 2021 Case 2。
- 临床：35 岁女性面颊坚实丘疹；诊断为促结缔组织增生性毛上皮瘤（DTE）。
- 本页含讲义讨论、报告模板样例、讲义 6 图，以及数字切片页（#6991）预览说明。
推文要点
35 岁女性。面颊坚实丘疹。
答案视频：YouTube
数字切片页（Kiko #6991）
该页以全切片查看器（WSI）为主，几乎没有可独立译入的讲义正文；病例说明、报告模板与镜下图均在讲义帖 #8367（已全部收入本站）。切片页正文仅交代：这是 2021 年 AIP 法国分会未知病例之一，并指向答案视频 #8366 与讲义 #8367。
病例信息（讲义）
- Case 2
- 临床病史：35 岁女性，面颊坚实丘疹。
- 诊断：促结缔组织增生性毛上皮瘤（Desmoplastic trichoepithelioma）
- 视频同伴：kikoxp.com/posts/8366
讨论
摘自 Jerad Gardner《Survival Guide to Dermatopathology》（经 Innovative Science Press 许可使用）：
促结缔组织增生性毛上皮瘤（DTE）表现为成人面部小丘疹（女性多于男性）。虽被视为毛上皮瘤的一种变型，其镜下外观却截然不同。它不具备经典型毛上皮瘤、毛母细胞瘤或结节型基底细胞癌所见的蓝色基底样结节。相反，DTE 呈现此前在汗腺肿瘤部分讨论过的「蝌蚪 / 佩斯利领结」（tadpole / paisley tie）构型：平淡的基底样或鳞样细胞形成细索/链索，杂乱分布于真皮致密纤维性间质中。常可见小角囊肿、角质肉芽肿与钙化。与经典型毛上皮瘤相似，DTE 通常亦有散在「过路」Merkel 细胞，可用 CK20 免疫染色检出。DTE 的鉴别诊断包括微囊性附属器癌（MAC）、汗管瘤以及浸润型/硬斑病样基底细胞癌；其中与 MAC 的区分最具挑战（见 Case 3 讨论）。当我倾向 DTE 但仅有浅表削切活检（即看不到病变深部边界）时，通常会加注：建议保守性完整切除，以免漏诊仅浅表取样的 MAC。
重要提示：传统教学认为，在 DTE 与 MAC 鉴别中出现神经周围侵犯即可诊断 MAC、排除 DTE。然而较新文献（Jedrych 2012）提示，DTE 中常见神经周围「累及」，并不等于恶性。作者最初对此说法十分怀疑，但读完该文后被说服；实践中亦见明确良性 DTE 病例，肿瘤索围绕真皮小神经生长，与该文描述一致。该文对神经周围生长与侵犯的一般概念也有精彩讨论，值得一读。
病理报告模板样例
（当 DTE 与 MAC 诊断不确定时的措辞示例；使用前请阅读作者免责声明：kikoxp.com/posts/5105）
诊断：附属器来源基底样肿瘤，倾向促结缔组织增生性毛上皮瘤，切缘阳性（见评论）
评论：本人最倾向促结缔组织增生性毛上皮瘤。DTE 是毛囊来源的良性附属器肿瘤，多见于年轻成人面部，女性好发。与经典型毛上皮瘤无关，通常散发、单发，不伴家族综合征。此类病例的关键问题是：在小而浅表的活检上，很难将 DTE 与微囊性附属器癌（一种少见、局部侵袭性的汗腺癌）区分开。后者以导管形成为特征，但在病变浅表部分可非常细微甚至缺如。因此，当倾向 DTE 而活检底部横断病变时，个人认为宜做小范围保守性切除，以便观察更深部，确保未漏诊微囊性附属器癌。
镜下描述：切片示真皮内角质囊肿及平淡基底样细胞索，埋于致密胶原性间质中。这些基底样细胞索中未见明确导管形成。削切活检未能显示病变底部。
讲义配图
参考文献
- Survival Guide to Dermatopathology. JM Gardner. Innovative Science Press. 2019.
- Fulton EH, Kaley J, Gardner JM. Skin adnexal tumors in plain language… Arch Pathol Lab Med. 2019;143(7):832-851.
- Katona TM, et al. J Cutan Pathol. 2008;35(2):174-179.
- Jedrych J, et al. Desmoplastic Trichoepithelioma with Perineural Involvement… J Cutan Pathol. 2012;39(3):317-23.