- 80 岁男性鼻部丘疹；外院倾向 AFX/PDS 谱系，会诊后证实为 CD34 阴性血管肉瘤。
- 本站收入病例提示页、答案讲义全文，以及 ERG / CD31 / CD34 三张免疫组化切片缩略图。
- 核心教训：上皮样血管肉瘤可呈实性、腔隙不明显；不能单靠 CD34 排除血管肉瘤。
推文要点
这个病例教会我两个非常重要的教训！80 岁男性，鼻部。
阴性：SOX-10、S100、角蛋白、p63、desmin、CD34。还要更多染色吗？
诊断视频：CD34-NEGATIVE Angiosarcoma! Few vascular channels, Solid Spindle & Epithelioid (AIP France 2021)
病例提示页（Kiko #6168）
标题：80 yo man with papule on nose (this case taught me a very important lesson!)
肿瘤细胞对 SOX-10、S100、广谱角蛋白、p63、desmin 与 CD34 均阴性。
你会怎么叫它？还应不应该再做点什么？（提示：应该。）
另外两张改变诊断的免疫组化（剧透警告：点开会直接给出答案）：kikoxp.com/posts/6169
诊断点击这里：kikoxp.com/posts/6167（含对本病例所获教训的深入文字，以及作者处理类似情形的做法）。作者形容「这个病例震撼了我」。
答案讲义（Kiko #6167）
答案：血管肉瘤（CD34 阴性！）
本例由一位非常优秀的皮肤病理医师完成初步工作后送来，对方倾向非典型纤维黄色瘤 / 多形性真皮肉瘤（AFX/PDS）谱系。作者起初也觉得大概就是这个诊断，但总有些地方让他不放心：与他见过的大多数 AFX/PDS 相比，本例过于上皮样；此外还有一些隐约让人想起血管腔形成的细微区域。CD34 阴性，但他决定加做 ERG 与 CD31（三张染色见 #6169）。结果二者呈「炽烈」阳性。本例教训如下：
1. 血管肉瘤（尤其上皮样变型）可以有实性区域，而没有明显的血管腔形成。在小活检上，极易与其他恶性肿瘤混淆，尤其是 AFX/PDS。一位非常有经验的皮肤病理与肉瘤病理医师曾在会议上告诉作者：他们把一例血管肉瘤误诊为 AFX，是其职业生涯中最大的错误之一。这位病理医师很可能比作者更出色，所以作者想：既然会发生在对方身上，也可能发生在自己身上！那次会议之后，他开始在 AFX 工作流程中加做 ERG 或 CD31（关于如何工作 AFX，见视频 #4238）。大约一年后，本例作为会诊到来；会上听来的那段故事，彻底救了他，使他免于在本例铸成大错。
2. 血管肉瘤可以完全 CD34 阴性。作者现已见过数例。因此他不喜欢只靠 CD34 这一种血管标记来排除血管肉瘤。
作者对血管染色的梳理
- ERG是他最爱用的。他尚未见过一例血管性病变（良性或恶性）ERG 阴性。它非常敏感。因此若 ERG 阴性，对排除血管 / 内皮分化而言，这大概是你能得到的最好证据。但没有任何染色完美，ERG 也不例外。它常在 AFX 及其他梭形细胞肿瘤中呈弱至中等、斑片状核着色。对此他予以忽略（镜下描述写作：「ERG 呈斑片状弱至中等着色，倾向非特异。」）。真正的血管肿瘤，ERG 应呈弥漫、炽烈强阳性——与背景正常血管的着色一样强（以此作内对照）。低于此强度者，按他的经验大概不是血管性。另请记住：虽然非常敏感，ERG 对血管内皮分化并非特异。它可着色多种其他实体，包括前列腺腺癌、上皮样肉瘤与急性髓系白血病。若 ERG 阳性而形态并非经典型血管肉瘤，他通常会加做 CD31（或许再加 CD34 与 D2-40），以及排除上述其他 ERG 阳性实体所需的其他标记。
- CD31对血管分化也很敏感，但作为胞质染色，他觉得不如 ERG 清晰。此外，它常在组织细胞中呈颗粒状弱至中等胞质着色，因此在炎症性病变中，因组织细胞众多，CD31 往往更难判读。有趣的是，Kaposi 肉瘤可为 CD31 弱阳性甚至阴性（因为 HHV-8 病毒会从内皮细胞移除 CD31 分子……精炼说明见：APLM 文）。实践中，怀疑 Kaposi 肉瘤时他通常直接做 HHV-8 免疫染色，但他认为这条关于 CD31 与 Kaposi 的少为人知的要点，大家都值得知道。
- CD34可用于血管肉瘤与血管肿瘤，但如本例所示，在血管肉瘤中有时阴性。它往往比 CD31 更干净、更清晰；观察血管病变中血管构型时，他喜欢把 CD34 与 SMA 合用（可在化脓性肉芽肿或肉芽组织上试一下看教学效果……很漂亮。示例：#3746）。另请记住：CD34 会着色许多其他东西（包括正常真皮）。
免疫组化（Kiko #6169）
标题：ERG、CD31 与 CD34 免疫染色
- 第一张，核着色：ERG。
- 第二张，强胞质 / 膜着色：CD31。
- 第三张，仅背景正常血管着色：CD34。
