- 本周最该收藏：WHO 软组织与骨肿瘤第 6 版（AJSP · 全文）——新增 19 个实体；新实体门槛为至少 2 个独立团队共发表 ≥5 例，边界实体称「暂定」；「变型」改称「形态学模式」；「必要」标准以形态 + 基础 IHC 为主（BCOR 改变肉瘤等分子定义肿瘤须分子确认），「理想」标准纳入分子与替代性 IHC。删除成人型纤维肉瘤、深部纤维组织细胞瘤、炎性平滑肌肉瘤等。
- 神经病理两篇全文 + 一例罕见病例：Acta Neuropathologica 用 AI 把 84 例晚期 AD、最多 23 个脑区的 Aβ 沉积分为 6 类，只有核心斑与内嗅皮质 tau 负荷正相关；Modern Pathology NF1 相关周围神经鞘瘤 134 个肿瘤，CDKN2A 纯合缺失、EED LOH、SUZ12/TP53 突变只见于 ANNUBP/MPNST，同一患者各瘤的 NF1 第二次打击各不相同；NAN 报道 4 周龄婴儿原发髓内婴儿型纤维肉瘤（RBPMS::NTRK3，拉罗替尼 1 个月显著恢复）。
- GU 本周偏肾与膀胱：分子验证 CCRCC 中 KER7 阳性达 30%，CA9 阴性只见于转移灶——别凭 KER7 阳性排除透明细胞癌；BAP1 突变型 ccRCC 归纳 6 种形态亚型（大腺泡型、混合型最常见），核 BAP1 完全缺失、AMACR 多弥漫强阳；MIBC 从 H&E 预测 776/857 个基因表达并复现基底/管腔分型；化疗后生殖细胞来源 CTT/UTT/ETT 的甲基化与畸胎瘤聚类。
- 伴随诊断判读三条：CLDN18.2（zolbetuximab 阈值 >75% 2+/3+）资格判定 kappa 0.63/0.72，1+ 与异质性是主要分歧；NSCLC MTAP 的 IHC 与 NGS 一致率 97.3%，低肿瘤含量或亚克隆时 IHC 更敏感；FGFR2/3 改变型 iCCA 全为小胆管型、多不产黏液，DSS 优势在多因素分析中不显著。
本周要点
- 骨软 / 皮肤： WHO 软组织与骨肿瘤第 6 版（全文，9 图 3 表）。
- 神经病理 / 脑肿瘤： AD Aβ 斑块跨脑区多样性（全文）；NF1 相关 PNST 胚系–体细胞（全文）；髓内婴儿型纤维肉瘤 RBPMS::NTRK3（摘要）。
- 前列腺 / 泌尿生殖： 分子验证 CCRCC 的 IHC 谱；BAP1 突变型 ccRCC 形态谱；MIBC H&E 预测基因表达；生殖细胞来源滋养细胞肿瘤 miR-371 + 甲基化（均摘要）。
- 消化： CLDN18.2 观察者间一致性；FGFR2/3 改变型 iCCA（摘要）。
- 肺 / 纵隔： NSCLC MTAP 缺失 IHC 与 NGS 互补（摘要）。
- 未见 / 降权： Human Pathology FGFR2b 异质性、LBCL-IS 与 EVG/PEH leftover（ScienceDirect 受阻）；Acta SOD1 共病理与 RT-QuIC 纪念综述（综述降权）；RCPA 计算病理综述及无摘要 letter；PO 站务帖；CAP 厂商短讯。
本期按专科分节
- 骨软 / 皮肤
- 神经病理 / 脑肿瘤
- 前列腺 / 泌尿生殖
- 消化
- 肺 / 纵隔
骨软 / 皮肤
2026 年 WHO 软组织与骨肿瘤分类（第 6 版）：新增 19 个实体与主要变化（AJSP · 全文）
收录软组织肿瘤 116 种、骨肿瘤 46 种、软组织与骨血管肿瘤 18 种、未分化梭形与小圆细胞肉瘤 4 种、造血与树突细胞肿瘤 6 种、遗传综合征 6 种，新增 19 个实体。新实体纳入门槛：同行评议期刊中至少 2 个独立团队共发表 ≥5 例；边界实体称「暂定」（provisional）。「变型」改称「形态学模式」。「必要」诊断标准以形态 + 基础 IHC 为主，分子定义肿瘤（如 BCOR 改变肉瘤）须分子确认；「理想」标准纳入分子检测与替代性 IHC；每个类型/亚型附 ICD-O-4 编码。新增如 PRRX1 重排纤维母细胞性肿瘤、角蛋白阳性富于巨细胞的肿瘤、SRF 重排肌样肿瘤、YAP1::TFE3 血管内皮瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤；删除成人型纤维肉瘤、深部纤维组织细胞瘤、炎性平滑肌肉瘤、外胚间叶瘤、骨纤维肉瘤。
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神经病理 / 脑肿瘤
阿尔茨海默病 Aβ 斑块的跨脑区形态多样性（Acta Neuropathologica · 全文）
84 例晚期 AD、每例最多 23 个脑区的 4G8 染色切片，随机森林分割 + 卷积神经网络分为 6 类（核心斑、淡染弥漫斑、浓染弥漫斑、致密斑、小致密斑、CAA），测试集召回率 81.5%、精确率 82.4%。皮质负荷最高，以淡染弥漫斑和小致密斑为主；核心斑与 CAA 和其他类别不相关，且只有核心斑与内嗅皮质 tau 负荷正相关。女性与更多弥漫斑相关，ApoE4 与浓染弥漫斑/小致密斑相关。
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NF1 相关周围神经鞘瘤：胚系–体细胞相互作用（Modern Pathology · 全文）
74 例 NF1 患者、134 个肿瘤，胚系 + 体细胞 panel 测序并按 2016 NCI 共识/2020 WHO 复核组织学。72.6% 的肿瘤 NF1 双等位失活，最常见为 LOH；CDKN2A 纯合缺失、EED LOH、SUZ12/TP53 突变仅见于 ANNUBP/MPNST。同一患者多个肿瘤通常各有不同的 NF1 第二次打击；同一肿瘤内 ANNUBP→MPNST 成分共享 NF1 改变并依次获得 CDKN2A、EED 改变。累及 SUZ12 的胚系 NF1 微缺失见于高级别及恶变前肿瘤。作者强调按病灶分别做基因组评估。
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原发髓内婴儿型纤维肉瘤：RBPMS::NTRK3 与拉罗替尼应答（NAN · 病例摘要）
4 周龄婴儿快速进展的颈髓病；梭形细胞肿瘤，S100 与 pan-TRK 弥漫阳性；RNA 测序检出非经典 RBPMS::NTRK3 融合，RNA 聚类与甲基化谱均归为 IFS；拉罗替尼 1 个月内临床与影像显著恢复。原文 CC BY，但 Wiley 全文对本站出口受阻，本站为摘要。
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前列腺 / 泌尿生殖
分子验证透明细胞肾细胞癌的 IHC 特征（Histopathology · 摘要）
108 例经 VHL 改变和/或 3p 缺失验证的 CCRCC（原发、转移各 54）。KER7 阳性 30%（弥漫强阳 16%），更多见于原发灶、低/中级别构型及 PBRM1 野生型；CA9 阴性仅见于转移灶（15%）。PBRM1 突变更常呈 KER7−/CA9+/PAX8−；BAP1 突变更常伴高级别构型并缺乏 CD10。
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BAP1 突变型 ccRCC 的临床病理谱：84 例多中心队列（Human Pathology · 摘要）
SYSUCC 16、TCGA-KIRC 38、CPTAC 30 例，截短突变为主。归纳 6 种形态亚型（经典、大腺泡、乳头状、肉瘤样/横纹肌样、小梁、混合），大腺泡型与混合型最常见。SYSUCC 病例核 BAP1 完全缺失、AMACR 多弥漫强阳；>65% 为 G3/G4，中位 OS 73.8 月。
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肌层浸润性膀胱癌：H&E 全切片预测基因表达（Modern Pathology · 摘要）
两种病理基础模型特征的双重集成，776/857 个基因可预测，平均相关系数 0.43/0.45/0.40（交叉验证/留出/外部队列）；预测表达与 NECTIN4 等标志物高度相关；AI 预测的基底/管腔分型与总生存相关，准确率 >0.8。
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化疗诱导的生殖细胞来源滋养细胞肿瘤分化（AJSP · 摘要）
36 例：非绒癌型（CTT/UTT/ETT）miR-371a-3p 低于双相绒癌（P=0.0002）但高于畸胎瘤；甲基化上 CTT/UTT/ETT 与畸胎瘤聚类，生殖细胞来源绒癌与妊娠滋养细胞肿瘤聚类——提示前者为「分化型」滋养细胞表型。
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伴随诊断与分子（消化 · 肺）
胃食管腺癌 CLDN18.2 IHC 观察者间一致性（Human Pathology · 摘要）
六位消化病理医师、两队列 95 例数字切片。H-score ICC 0.85/0.91；zolbetuximab 资格（>75% 肿瘤细胞 2+/3+）Fleiss kappa 0.63/0.72；1+ 比例估计 ICC 仅 0.29，异质性病例 kappa 降到 0.49。作者建议标准化评分并对困难病例共识判读。
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NSCLC MTAP 缺失：IHC 与 NGS 互补（Modern Pathology · 摘要）
5,233 例 NSCLC 中 MTAP 纯合缺失 5.6%，富集于从不/轻度吸烟者腺癌及 EGFR/ALK 驱动病例。105 例对照：严格质控并排除肿瘤含量 ≤30% 后一致率 97.3%；约 13% 的「缺失」病例 IHC 呈异质性；低肿瘤含量或亚克隆事件时 IHC 更敏感。
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FGFR2/3 改变型肝内胆管癌（Modern Pathology · 摘要）
90 例 WES + 转录组测序 iCCA 中 25 例（27.8%）FGFR2/3 改变，以 FGFR2 融合为主。改变型 100% 为小胆管型、84% 不产黏液，BAP1 突变多、TP53 少、ARID1A/KRAS 均野生型。DSS 单因素更好（HR 0.29），多因素不显著，作者认为优势来自伴随的临床病理与分子特征。
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本周未见 / 抓取说明
- 10-07 的四篇 Modern Pathology 因部署树未同步，实际于 10-08 上线，本站日期按 10-08 标注。
- 10-05 晨间例行未运行，10-06 补跑覆盖；10-09 晨间例行未完成，今日无新帖。
- Human Pathology：FGFR2b 异质性、LBCL-IS、EVG 乳腺癌、PEH 拟血管肉瘤仍为 leftover（ScienceDirect 对本站出口受阻）。
- Acta SOD1 共病理综述、RT-QuIC 纪念综述：综述类降权；NHP2 神经源性肌萎缩 letter、肌周细胞瘤 CARMN::NOTCH3 letter 无摘要且非 OA；RCPA 计算病理综述仅摘要且闭源，未发。
- PO 10-06/10-07 为站务帖；CAP 厂商/webinar 与 Pathology News 短讯降权。
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