- 本周最该收藏：超高危 PFA 室管膜瘤 6q/LATS1（Acta · 全文）——PFA 是最常见且侵袭性最强的室管膜瘤亚组；6q 缺失（可伴或不伴 1q+）界定超高危，复发常为终末事件。累积性 6q 缺失见于近半数 PFA 相关死亡，且历次复发中 6q− 比例递增；所有 6q− 病例均丢失 LATS1。6q− 肿瘤 Ki-67 更高、YAP 升高、TEAD2 活性增强；敲入 LATS1 可抑制增殖，TEAD 抑制剂 VT107 / PROTAC H122 对 6q− 体外有选择性活性。
- 神经病理本周四条主线：Acta ALS 临床—神经病理对照支持皮质脊髓侧束「逆行性死亡」（腰髓重于颈髓）；PO YAP1 融合阳性幕上室管膜瘤专题（女 75%、中位 11 月、5 年 PFS 66%，优于 ZFTA；L1-CAM/p65 阴性助鉴别）；PO 硬脑膜 MALT 淋巴瘤（中位 50–59 岁，女多于男，MRI 酷似脑膜瘤；TNFAIP3 / NOTCH2 / TBL1XR1）；Pathology（RCPA）提醒 IVIg/SCIg 可致神经元抗体检测假阳性或滴度抬高。
- GU 本周两篇可落地：Hum Pathol 72 例 FH 缺陷型 RCC 中 HER2（4B5）阳性 88.9%（以胞质为主，可伴核/膜），440 例对照特异度 99.1%，推荐 HER2/FH 组合筛查；AJSP 报道 4 例外阴阴道「蜕膜样」上皮样间叶肿瘤，常伴胚系 BAP1 失活，随访 8 月–15 年未复发。
- 骨软教学与分子辅助：PO NUTM1 重排肉瘤专题（有别于 NUT 癌；成人半数就诊已转移，OS≈13.4 月）；AJSP USP6 RNA CISH 在结节性筋膜炎 92%、原发性 ABC 85% 阳性（1210 例验证）；Mod Pathol 真皮神经鞘黏液瘤反复 DPYSL2::CDX1；Hum Pathol 原发性真皮黑色素瘤基因组负荷低于「原发灶不明转移」，支持独立分期。
本周要点
- 神经病理 / 脑肿瘤： PFA 6q/LATS1（全文）；ALS dying-back（全文）；YAP1 幕上室管膜瘤 PO；硬脑膜 MALT PO；Ig 制剂干扰神经元抗体检测（摘要）。
- 前列腺 / 泌尿生殖： FH 缺陷型 RCC 的 HER2 筛查；外阴阴道蜕膜样上皮样间叶肿瘤 + 胚系 BAP1。
- 骨软 / 皮肤： NUTM1 重排肉瘤 PO；USP6 RNA CISH；DNSM DPYSL2::CDX1；原发真皮黑色素瘤基因组。
- 消化： pT1 CRC 的 PMCF 优于 TB/PDC（全文）；PanNEN 分子遗传学 PO；CDK4/6 抑制剂肝毒性（全文）。
- 妇科： 女性生殖道 ASPS 26 例（摘要）。
- 未见 / 降权： Gardner quiz/YouTube；CAP 厂商；PO Image Quiz #197；Acta CTE in CJD / PSP 流行病学等；ScienceDirect/Wiley CF 致多篇仅摘要。
本期按专科分节
- 神经病理 / 脑肿瘤
- 前列腺 / 泌尿生殖
- 骨软 / 皮肤
- 消化与其他
神经病理 / 脑肿瘤
超高危后颅窝 A 组室管膜瘤：6q 缺失致 LATS1 丢失（Acta · 全文）
PFA 是最常见、临床侵袭性最强的室管膜瘤亚组；6q 缺失（6q−，可伴或不伴 1q+）界定超高危，复发常为终末事件。累积性 6q 缺失见于近半数 PFA 相关死亡，且历次复发中 6q− 比例递增；所有 6q− 病例均丢失 LATS1（含部分 6q 缺失）。6q− 肿瘤 Ki-67 更高、YAP 升高、TEAD2 相关转录活性增强；敲入 LATS1 抑制增殖，TEAD 抑制剂 VT107 / PROTAC H122 对 6q− 体外有选择性活性。
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ALS 的「侧索硬化」是 UMN 远端轴索病（Acta · 全文）
按临床表型把散发性 ALS 分为 UMN 为主、LMN 为主及典型，在颈/胸/腰髓比较皮质脊髓侧束。UMN 为主型髓鞘脱失与轴索丢失更重，且腰髓重于颈髓——呈长度依赖性梯度，支持「逆行性死亡」（dying back）。严重丢失区可见泡沫样炎性小胶质细胞；侧束与前束 UMN 轴索内 TDP-43 可测量性增加。
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YAP1 融合阳性幕上室管膜瘤（PO · 专题全文）
边界清楚的幕上胶质瘤：室管膜形态 + GFAP+/Olig2−/EMA+，YAP1 重排（最常见伙伴 MAMLD1）。女 75%、中位年龄 11 个月、5 年 PFS 66%，预后优于 ZFTA 融合型。L1-CAM 与 p65 阴性有助于与 ZFTA 型区分；专题含 21 幅图、报告示例与鉴别诊断。
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硬脑膜 MALT 淋巴瘤（PO · 专题全文）
硬脑膜结外低级别边缘区 B 细胞淋巴瘤，常伴单型性浆细胞分化；中位 50–59 岁，女多于男（约 5–7:1）。MRI 斑块样硬脑膜增厚酷似脑膜瘤。分子：TNFAIP3 失活多见于浆细胞分化（含 IgG4+），NOTCH2 激活多见于单核细胞样形态并常伴 TBL1XR1 失活；IGH::MALT1 极少。
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免疫球蛋白制剂与神经元抗体检测（Pathology · 摘要）
25 份 IVIg/SCIg 制品在神经元 LIA、组织 IIF、GAD65 ELISA 上可造成假阳性或滴度抬高：10 g/L 时 LIA 阳性率 64%（厂商稀释则 0%）；IIF 几乎普遍阳性但非特异；3 例临床在 IVIg 后新出现 GAD65 阳性。近期接受 Ig 治疗的神经元抗体报告须交叉核对用药史。本站仅摘要（期刊 closed）。
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前列腺 / 泌尿生殖
FH 缺陷型 RCC 的异常 HER2 表达（Hum Pathol · 摘要）
72 例 FH 缺陷型 RCC 中 HER2（4B5）阳性 88.9%，以胞质为主，可伴核和/或膜着色；30 例 FISH 均无扩增。440 例对照特异度 99.1%（常见 RCC 亚型几乎全阴；TFE3 易位 RCC 2.4%、嗜酸细胞性乳头状 RCC 22.2%）。作者推荐 HER2/FH 组合筛查。
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外阴阴道蜕膜样上皮样间叶肿瘤与胚系 BAP1（AJSP · 摘要）
4 例新实体：34–48 岁女性，阴道或外阴前庭大腺区，25–55 mm，边界清楚。上皮样细胞胞质「蜕膜样」毛玻璃嗜酸性；ER/PR/CD63/vimentin 弥漫阳性。2 例 BAP1 IHC 缺失并检出胚系 BAP1 失活；均有 14q 和/或 17q 缺失及 MAPK 通路改变。随访 8 月–15 年未复发。
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骨软 / 皮肤
NUTM1 重排肉瘤（PO · 专题全文）
以 15q14 NUTM1 重排为定义特征的侵袭性软组织肉瘤，有别于 NUT 癌；常累及躯体软组织与胃肠道。组织学多样（纤维肉瘤样、圆形细胞、上皮样/横纹肌样等）；NUT IHC 常阳性，确诊依赖分子（伙伴含 MGA、MXD4 等）。成人半数就诊已转移，OS≈13.4 月。
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USP6 RNA CISH 鉴别结节性筋膜炎与 ABC（AJSP · 摘要）
1210 例骨与软组织肿瘤验证：结节性筋膜炎阳性 92%（36/39），原发性 ABC 85%（17/20）；分子确认 USP6 融合者全部阳性。1145 例阴性对照特异性高，但血管肉瘤、MPNST、癌肉瘤各有 1 例阳性——须结合形态判读。
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真皮神经鞘黏液瘤 DPYSL2::CDX1（Mod Pathol · 摘要）
9 例典型 DNSM：RNA 测序 7/9 检出相同框内 DPYSL2::CDX1，FISH 6/7 证实——该瘤种首个反复分子改变，扩展 CDX1 重排软组织肿瘤谱系，并为形态困难病例提供分子辅助。本站仅摘要（Modern Pathology 对本站出口常 CF）。
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原发性真皮黑色素瘤基因组特征（Hum Pathol · 摘要）
MSK 19 例符合 PDM 标准（真皮/皮下起源、无表皮受累），易被误判为原发灶不明转移（CMM）。PDM 基因组负荷较低（TERT 79%、TP53/NRAS 各 37%）；较 CMM 少 BRAF、多 NRAS/TP53；总生存优于 CMM，支持独立分期。
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消化与其他
pT1 CRC：PMCF 优于 TB/PDC（AJSP · 全文）
提出「瘤周恶性细胞灶」（PMCF）：浸润前沿 ≥1 个肿瘤细胞构成的非腺性灶，热点 ×20 视野 ≥3 个为高级别。6 中心 2611 例 pT1 CRC：多因素下 TB 非独立危险因素，PDC 仅验证队列独立；高级别 PMCF 两队列均为淋巴结转移独立危险因素（OR 2.089 / 3.316），并与 D3/跳跃性转移关联更强。
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胰腺神经内分泌肿瘤分子遗传学（PO · 专题全文）
按 WHO 分 PanNET / PanNEC / MiNEN，分子谱截然不同：约 40% PanNET 突变集中于 MEN1、DAXX、ATRX；PanNEC 以 TP53、RB1、KRAS 为主。DAXX/ATRX 丢失常提示 G3 进展与转移风险；多组学甲基化与表达谱有助于鉴别 NET 与 NEC。
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CDK4/6 抑制剂肝毒性（Histopathology · 全文）
7 例转移性乳腺癌（瑞博西利 6、哌柏西利 1），至首次肝酶升高平均 60 天。5 例重度急性肝炎，均有 3 区融合性坏死；停药后全部生化恢复（平均 63 天），6 例换用另一种 CDK4/6 抑制剂未复发。ANA 可阳性但无自身免疫性肝炎组织学特征。
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女性生殖道 ASPS 26 例（Histopathology · 摘要）
中位年龄 30 岁；子宫 22、阴道 3、阔韧带 1。形态多为弥漫片状/实性巢状，经典假腺泡少见；TFE3 核阳性 100%，21 例证实 TFE3 重排或 ASPSCR1::TFE3。阴道 ASPS 2/3 进展，子宫 ASPS 18/18 无病生存——需与 PEComa 等鉴别。
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本周未见 / 抓取说明
- 本周日常例行基本按时；成篇以九刊摘要/全文 + PO 教科书更新 + Hum Pathol 为主。
- ScienceDirect / Wiley / modernpathology.org 对本站 Cloudflare 出口仍常拦截；多篇 hybrid OA 仅诚实上线摘要（DNSM、基因组检测综述、甲状旁腺综述等）。
- leftover/降权：Gardner 大量 quiz/YouTube；KiKo 8496 轮播图未齐未发；PO Image Quiz #197；CAP TODAY / Pathology News 厂商稿；Acta CTE in CJD、PSP 发病 vs 患病等流行病学或机制篇。
- 10-09 已在上期简报覆盖，本期窗口自 10-10 起。
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